パーキンソン病 【プロ編】

パーキンソン病



 
[概念,頻度, 分類]

パーキンソン病は,1817 年, 英国の

ジェームズ　パーキンソン により振戦麻痺

として記載された疾患である。

その頻度は,わが国では有病率

人口 10万に対し 50人,しかし

欧米では 100~150 人とされていた。

最近の検討では,わが国でも 100 に

近いデータが出てきており,

非常に多い神経難病といえる。

本症は 40 歳以降の中高年発症,

緩徐進行性の変性疾患で,病理学的には

中脳黒質の変性があること,

そして黒質から線条体への

神経伝達物質であるドパミンの

不足が症状に関与することが知られている。

40 歳以前に発症する若年性

パーキンソン病,さらに,他の原因で

パーキンソン 症候を呈してくるものには

パーキンソニズムの名がつけられ、

分類上,別に扱っている。

パーキンソン病は,頻度,治療方針の

上でも最も重要な神経疾患の一つである。

「臨床症状、病態]

臨床症候としては,筋強剛,安静

時振戦,運動緩慢を三主徴とするが,

姿勢反射障害も加えて四主徴とすることもある。

仮面様顔貌,単調な言語,前屈姿勢,

小股歩行,すくみ足,小字症なども

病期により出現する。

なぜ中脳の黒質に変性が起こる

のかについては多くの研究が

なされているが,まだ原因は解明されていない。

[検査法]

パーキンソン病の診断は,神経学的診察による

症候の正確な把握で可能である。

検査法として普及している

MRI T2強調画像で中脳黒質緻密質の

萎縮を証明することや,

PET で線条体でのドパミンの

取り込みの減少を証明する

ことは可能であるが,日常診療

に供するものではない。

[診断のポイント]

先に述べた症候がそろった状態であれば、

一目で診断が可能である。

しかし,いかに軽症例を,早期に

診断するかが重要である。

そのポイントを次に述べる。

①病初期では,片側性に症候が

出現することに注目すること。

歩行の際に,罹患側の足のひきずりと,

同側の上肢の振りの減弱を見抜くこと。

の振戦のない パーキンソン病はあっても,

筋強剛のない例はまずない。

筋トーヌスを調べ,歯車現象を伴う

強剛をとらえることが大切である。

重症度について Yahr はI~V度まで分けており,

I度は片側性,III度は両側性で,

方向転換不安定,突進現象,歩行障害もあり,

このIII度以上が厚生省特定疾患の認定が受けられる。

V度は全面介助の状態である。

姿勢異常で整形外科を受診する患者は

多いと思われるが,パーキンソン病では

特有の前屈姿勢ばかりでなく,

時には側方に傾斜する姿位

(ピサの斜塔になぞらえてピサ徴候という)を

とり続ける例もあり、注意が必要である。

【鑑別診断]

振戦のみのときには本態性振戦

(動作時および姿勢時振戦)との鑑別が必要。

また,血管障害性,薬剤性などの

症候性 パーキソニズムや,

その他の中枢神経系の変性疾患

(多系統変性症, 進行性核上性麻痺など)に伴う

パーキソニズム との鑑別も重要。

「治療方針

本症は,いったん発症すれば

その治療は一生継続るものであり,

医師と患者の1対1の信頼関係

の確立と,薬物治療が中心で

あることより長期にわたる

投薬計画を立て,薬の匙加減を決める。

「薬物療法
治療の原則としては,

重症度がI~II度の段階では

抗コリン薬(トリヘキシフェニジルなど),

ドパミン受容体刺激薬(ブロモクリプチンなど),

あるいはドパミン分泌促進薬(アマンタジン)

などの単独,ないしは併用を試みる。

症状の進行に伴いドパミン補充療法

としての L-ドーパを開始する。

高齢の患者では、

早期よりL-ドーパの恩恵が

受けられるよう配慮する。

手術療法

振戦が主である場合,

視床の定位脳手術療法もある。

副腎髄質や,胎児中枢を患者の

線条体へ移植する治療が話題となっているが,

その有効性についてはまだ結論が出ていない。

副作用,予後,日常生活指導

L-ドーパ療法が3~5年と長期になると、

薬効の持続が短縮するウェアリング・オフ現象,

突然スイッチを切ったりつけたりするように

症状が変わるオン・オフ現象,

すくみ足,ジスキネジアという

不随意運動などが出現することがあり、

専門医による薬の調整が必要となる。

一方,短期間の入院観察や

リハビリテーションで投薬内容を

変更しないでも症状の

軽快をみることもある。

進行性の疾患であるが,

予後も個人個人で異なり,

可能なかぎり日常生活指導

による在宅療養を推奨する。

パーキンソン病の発症要因に関する

研究は非常に活発であり,

また,進行を予防できる可能性のある

MAO-B阻害薬(デプレニール)の

実用化も検討されており,

患者へ希望を与えることも大切である。